Churg-Strauss Syndrome in a Patient Treated With Omalizumab

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Mujer con pulmón del cuidador de aves / Women with bird breeder's lung

La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca (AAE) se origina por una reacción de hipersensibilidad a antígenos inhalados sobre un pulmón con una susceptibilidad individual. En el caso del pulmón del cuidador de aves, son partículas que suelen encontrarse en el epitelio, el polvo que cubre las plumas o las heces de las aves. En la exploración física destacan los crepitantes inspiratorios a la auscultación pulmonar y los hallazgos en la radiografía de tórax pueden ser muy variables. La TC nos muestra diferentes patrones en función de la fase de la enfermedad en que nos encontremos. Respecto a las pruebas de función respiratoria, la mayoría de los pacientes presenta un patrón restrictivo. Un diagnóstico precoz será crucial en la evolución de la enfermedad, ya que la progresión puede conducir a una fibrosis pulmonar o una enfermedad pulmonar obstructiva crónica. Lo principal es eliminar la exposición a los antígenos, con ello muchos pacientes se recuperan (AU)

Hypersensitivity pneumonitis or extrinsic allergic alveolitis (EAA) originates from a hypersensitivity reaction to inhaled antigens on a lung with individual susceptibility. In the case of bird breeder's lung, they are particles that are generally found on the epithelium, dust that covers the feathers or stools of the birds. In the physical examination, the inspiratory crackling rales heard on pulmonary auscultations stand out and the findings on the chest X-ray may vary greatly. The CT scan shows us different patterns based on the disease phase in question. Regarding the pulmonary function tests, most of the patients have a restrictive pattern. Early diagnosis is crucial in the disease course since progression may lead to pulmonary fibrosis or chronic obstructive pulmonary disease. The most important is to eliminate exposition to the antigens, with which many patients recover (AU)

Síndrome de apnea obstructiva durante el sueño e hipoventilación en un paciente con estenosis traqueal postintubación / Obstructive sleep apnea hypoventilation syndrome in a patient with postintubation tracheal stenosis

Las alteraciones anatómicas de la vía aérea son un factor de riesgo para desarrollar un síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS). Presentamos un caso clínico de un paciente con estenosis traqueal y masa en lengua que desarrolla un SAHS que evolucionó favorable-mente con ventilación mecánica no invasora (AU)

Anatomic disorders of upper airway are a risk factor for the development of sleep apnea and hypopnea (SAHS). We present a case of patient with tracheal stenosis and tongue tumoration who development sleep apnea. The patient has satisfactory evolved with noninvasive ventilation (AU)

Paciente con esclerosis tuberosa y angiomiolipomas renales / No disponible

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Paciente con síncope y disnea / Patient with syncope and dyspnea

Resumen. La hipertensión pulmonar (HP) es una condición hemodinámica que se define por un aumento de la presión media de la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo, medida por cateterismo cardíaco derecho. El aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar (RVP) conduce al fallo del ventrículo derecho y a la muerte prematura, con una esperanza de vida media con tratamiento convencional de 2,8 años. Se ha producido una modificación en la clasificación de la HP, en cinco subgrupos, clínicos basadas, fundamentalmente, en las características clínicas de las mismas y en las opciones terapéuticas para cada grupo. El diagnóstico de esta enfermedad es difícil debido a su rareza, con una prevalencia de 15 casos por millón de habitantes, y a lo inespecífico de los síntomas, lo que produce un retraso en el mismo de meses o años. Por ese motivo se ha propuesto un algoritmo diagnóstico. La estrategia en el tratamiento es distinto según los diferentes grupos y el perfil “de riesgo”. Los avance logrados en el tratamiento, las nuevas perspectivas terapéuticas en investigación, la aplicación en la práctica clínica de consensos y guías, nos permitirán un manejo homogéneo y multidisciplinario, para poder llegar al tan esperado cambio en el pronóstico de esta enfermedad (AU)

Summary. Pulmonary hypertension is an hemodynamic condition defined as an increase in mean pulmonary arterial pressure major that 25 mmHg at rest as assessed by right heart catheterization. This progressive increase of pulmonary vascular resistance (PVR) leads to right heart failure and premature death with an average life expectancy with conventional treatment of 2.8 years. There has been a change in classification, into five subgroups, of those different clinical conditions that have pulmonary hypertension, based mainly on clinical features and the treatment options for each group. The diagnosis of this disease is difficult because of its rarity, with a prevalence of 15 cases per million population, and poor specificity of symptoms leading to delayed it for months or years. For that reason we have proposed a diagnostic algorithm. The treatment strategy is different for each groups, and we also divide them into two groups according to the profile “of risk” in an attempt to define the steps to follow in each. The progress made in treatment, new therapeutic perspectives in research, application in clinical practice and consensus guidelines, that allow us an homogeneous and multidisciplinary management in order to reach the long-awaited change in the prognosis of this disease (AU)

Mujer joven con infecciones de repetición / Young women with recurrent infections

Resumen. La inmunodeficiencia común variable (CVID) es la inmunodeficiencia primaria que con más frecuencia encontramos en la práctica clínica. Clínicamente se define como la presencia de infecciones recurrentes y una reducción en suero de IgG (al menos 2 desviaciones estándar por debajo de los valores de referencia para su edad) y al menos otra de las Ig (IgA o IgM) y una reducción o ausencia de producción de títulos protectores de anticuerpos para vacunas de polisacáridos y antígenos proteicos. La clínica que presentan estos pacientes son múltiples infecciones sinopulmonares, infecciones bacterianas sistémicas y complicaciones gastrointestinales, siendo las infecciones sinopulmonares la manifestación clínica con que se presenta mayoritariamente. El pilar principal del tratamiento de la CVID es el tratamiento sustitutivo con inmunoglobulinas, junto con los antibióticos para las infecciones y el tratamiento adecuado de las complicaciones no infecciosas (AU)

Abstract. Common variable immunodeficiency (CVID) is the primary immunodeficiency frequently found in the clinical practice. Clinically, it is defined as the presence of recurrent infections and a reduction in IgG serum (at least 2 standard deviations before the reference values for the subject’s age) and at least another one of the Ig (IgA or IgM) and a reduction or absence of the production of antibody titers protectors for polysaccharide vaccines and protein antigens. The clinical manifestations of these patients are multiple sinopulmonary infections, systemic bacterial infections and gastrointestinal complications, the sinopulmonary infections being the clinical manifestations found most. The principal basis of the CVID treatment is the immunoglobulin replacement treatment, together with antibiotics for the infections and adequate treatment of the non-infectious complications (AU)

Paciente con síndrome de platipnea ortodesoxia / Patients with platypnea-orthodeoxia syndrome

Resumen. El síndrome platipnea-ortodesoxia (SPO) se caracteriza por disnea e hipoxemia en ortostatismo que remite al adoptar el decúbito supino. Las causas pueden ser cardíacas o pulmonares. Las cardíacas se deben a un circuito derecha- izquierda que se hace más evidente al incorporarse, cuando aumenta la cantidad de sangre desoxigenada que confluye a la circulación sistémica. Las causas pulmonares se deben a un circuito vascular (fístulas arteriovenosas pulmonares o síndrome hepatopulmonar), cuando en ortostatismo la gravedad aumenta el flujo en las bases pulmonares, o a un circuito parenquimatoso (enfisema pulmonar, neumonectomias, embolismos pulmonares o síndrome de distrés respiratorio del adulto), si la afectación es predominante en bases, al incrementarse el espacio muerto por hematosis ineficaz. El SPO es un fenómeno más común de lo que parece, y su diagnóstico ha aumentado, no sólo por la mejoría de las técnicas diagnósticas, sino porque se piensa en él y se incluye en los diagnósticos diferenciales (AU)

Abstract: Platypnea-orthodeoxia Syndrome (POS) consists in the presence, of dyspnea and hypoxemia in orthostatism that submit in recumbence. Its causes can be either cardiac or pulmonary. In the first case it is due to a right to left shunt which increases in orthostatism, causing more deoxygenated blood to enter the systemic circulation. If the origin is pulmonar it can happen in vascular shunt (arterious venous pulmonary fistulas and hepatopulmonary syndrome) where gravity increases the blood flow to the bases; or it can happen in parenchimal shunts (pulmonary emphysema, pneumonectomy, pulmonary embolism or adult respiratory distress syndrome) if the pulmonar bases are particularly affected increasing the dead space because of inefficient hematosis. This syndrome is more diagnosed due not only to the improvement of the techniques but also to its inclusion within the different and possible diagnosis (AU)

Aspergiloma pulmonar con buena respuesta a antifúngico / Pulmonary Aspergilloma with good response to an antifungal agent

Resumen. Aspergillus sp es una familia de hongos ubicuos que se adquieren mediante la inhalación de esporas y, en pacientes predispuestos, produce afectación pulmonar, siendo el aspergiloma la forma más común y mejor conocida. Se caracteriza por una bola fúngica constituida por hifas del hongo, células inflamatorias, fibrina, moco y restos titulares. Habitualmente, el aspergiloma se forma en una cavidad pre-existente del pulmón causada por diferentes patologías como tuberculosis, sarcoidosis, bronquiectasias, fibrosis quística, bullas, espondilitis anquilosante, neoplasias o infecciones pulmonares. Clínicamente los pacientes suelen estar asintomáticos o paucisintomáticos siendo la hemoptisis el síntoma más frecuente. El diagnóstico de la enfermedad se basa en la clínica y en los hallazgos de la radiografía, combinado con la serología y los cultivos microbiológicos. El tratamiento del aspergiloma es controvertido, dependiendo de varios factores. Presentamos dos casos de aspergiloma que han sido tratados con itraconazol con buena evolución (AU)

Abstract. Aspergillus sp is a ubiquitous family of fungi that are acquired through the inhalation of spores. Aspergilloma is the most common and best known of pulmonary involvement by Aspergillus. It is characterized by a ball made up of fungal hyphae, inflammatory cells, fibrin, mucus and debris holders. Typically, the Aspergilloma is forming in a pre-existing avity in the lung, caused by various diseases such as tuberculosis, sarcoidosis, bronchiectasis, cystic fibrosis, bullae, ankylosing spondylitis, tumors or lung infections. Clinically, patients are often asymptomatic being the hemoptisis the most common symptom. The diagnosis of the disease is based on clinical findings and in the radiography, combined with serology and microbiologic cultures. The treatment is controversial depending on several factors. We present two cases of Aspergilloma who have been treated with Itraconazole with good results (AU)

Afectación pulmonar de la neurofibromatosis: a propósito de un caso / Pulmonary involvement in neurofibromatosis: a case report

La neurofibromatosis es una enfermedad autosómica dominante. Entre los hallazgos clínicos descritos, la afectación pulmonar se caracteriza por aparición de disnea, tos y dolor torácico, aunque en ocasiones el paciente puede estar asintomático. Los datos radiológicos más frecuentes son la presencia de bullas, enfisema, áreas de vidrio deslustrado y patrón reticular. Las pruebas respiratorias funcionales muestran una disminución de la capacidad de difusión. Presentamos un caso de afectación pulmonar en un paciente con neurofibromatosis (AU)

Neurofibromatosis is an autosomical disease. The pulmonary affectation includes dyspnoea, cough, chest pain and ocasionally the patients are asymptomatic. The radiological findings consist at bullae, emphysema, ground-glasses abnormality and reticular affectation. At functional respiratory test the main characteristic is a disminution of difusion capacity. We present a case of Neurofibromatosis with pulmonary disease (AU)

Sarcoidosis endobronquial: A propósito de un caso clínico / No disponible

La sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes. Para su diagnóstico se precisa de la confirmación histológica, existiendo diversas exploraciones para ello como la fibrobroncoscopia con biopsia endobronquial y transbronquial. Hay otras pruebas más invasivas, como la biopsia pulmonar quirúrgica, que se reservan para casos de maja evolución clínica o dudas diagnósticas. Presentamos un caso clínico con una sarcoidosis endobronquial muy llamativa (AU)

Sarcoidosis is a disease of unknown cause, characterized by the formation of granulomas not caseificantes. For its diagnosis is important histological confirmation, for that reason, we have various diagnostic tests including, bronchoscope with biopsy endobronchial and transbronchial boards that have a high diagnostic yield. There are other more invasive tests, such as open lung biopsy, which reserve in case of bad clinical evolution and doubt diagnostic. We present a case of endobronchial sarcoidosis very striking (AU)

Pacientes con adenopatías calcificadas / Patient with calcified lymph nodes

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